MPN - Myeloproliferativní onemocnění
Vítejte ve video-knihovničce pacienta s myeloproliferativním onemocněním
Pacienti, kteří byli diagnostikováni vzácným krevním onemocněním, které má samo o sobě komplikovaný název, potřebují informace nad rámec toho, co se dozvěděli v ambulanci ošetřujícího lékaře. Video-série natočené specialisty, kteří se onemocněním dlouhodobě zabývají a podílejí se na tvorbě léčebných doporučení, jsou odpovědí na tyto potřeby.
Úvodní slovo odborníka
Myeloproliferativní neoplázie (MPN), dříve označované různými názvy, např. Ph-negativní myeloproliferativní onemocnění, jsou skupinou chronických onemocnění, při nichž nadměrná tvorba různých krvinek (bílých i červených) a krevních destiček v kostní dřeni vede k jejich zmnožení v krvi (o čemž vypovídá krevní obraz). Liší se od podobného onemocnění, a to chronické myeloidní leukemie (CML), v řadě ohledů – především mají jinou genetickou podstatu: není u nich, na rozdíl od CML, prokazován tzv. „filadelfský“ chromozom (Ph-chromozom). Nejpočetnější skupinou v rámci MPN jsou tři podobná, ale přesto v mnohých ohledech dosti se odlišující onemocnění (liší se navzájem průběhem i prognózou). Jsou to esenciální trombocytémie (ET), pravá polycytémie (polycythaemia vera; PV) a primární myelofibróza (PMF). Tato onemocnění mají často i totožný genetický podklad (získanou bodovou mutaci genu JAK2). V začátku onemocnění jsou si dosti podobná ve svých projevech (časté u všech tří je zmnožení krevních destiček), jejich hlavním společným rizikem je zvýšený sklon k trombózám, žilním i tepenným. Dlouhodobý vývoj se však u různých typů MPN liší, a proto i jejich léčba má některá specifika, o kterých bude řeč v jednotlivých videonahrávkách.
MUDr. Jiří Schwarz, CSc.,
vedoucí laboratoře PCR diagnostiky leukemií, ÚHKT Praha,
předseda vědecké skupiny CZEMP
